מיאלומה נפוצה

מהי מיאלומה נפוצה:

מיאלומה נפוצה היא סוג של סרטן דם, גידול סרטני של תאי פלסמה. תאי פלסמה בריאים הינם חלק חשוב במערכת החיסון של גופינו ומייצרים נוגדנים שאמורים להגן בפני זיהומים. בהתמרה סרטנית של התאים הללו, לא רק שהם תופסים את מח העצם ודוחקים את שאר התאים, הם גם גורמים ליצירה והצטברות של נוגדנים פגומים עם תפקוד לקוי, הגורמים לנזק ופגיעה באיברים.

הנוגדנים האלה, מכיוון שמקורם מתא אב אחד, נקראים חלבון מונולקונאלי (Monoclonal protein, M Protein, או חלבון חד שבטי).

לא כל התמרה סרטנית של תאי פלסמה תדרוש טיפול. בחלק מהמקרים, כשכמות תאי הפלסמה הסרטניים במח עצם קטנה מ-10%, ואין כמות גדולה של חלבון מונוקלונאלי או פגיעה באיברי מטרה, ניתן לעקוב אחרי המטופלים ורק במקרה של התקדמות להתחיל טיפול במחלה.

המצבים הללו של טרום מיאלומה נפוצה נקראים:

• גמופתיה חד שבטית ללא משמעות קלינית ברורה
Monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS)

• מיאלומה זוחלת- Smoldering Myeloma

שכיחות המחלה

• מיאלומה נפוצה מהווה כ-1% מכלל מקרי הסרטן וכ-10% מהמקרים של סרטן הדם.

• בישראל מתגלים בין 300-400 מקרים חדשים של מיאלומה נפוצה מדי שנה.

• המחלה שכיחה יותר אצל גברים ובאוכלוסייה של אפרו-אמריקאים.

• מיאלומה נפוצה לרב הינה מחלה של מבוגרים. הגיל החציוני נע בין 65-69 שנים.

הגורם למחלה

הגורם למחלה אינו ידוע, יחד עם זאת קיימת נטייה משפחתית. יש יותר סיכוי לפתח מיאלומה נפוצה אם יש בן משפחה מדרגה ראשונה עם המחלה.

תסמיני המחלה

הסימפטומים יכולים להשתנות ממטופל למטופל ובחלק מהמקרים, במיוחד בשלבים המוקדמים, המחלה יכולה להיות אסימפטומטית.

חלק מהמטופלים עשויים לסבול מירידה במשקל.

בשל תפיסת מח עצם וירידה בכדוריות דם אדומות (אנמיה) עלולה להיגרם חולשה ועייפות, ובשל הירידה בטסיות (טרומובוציטופניה), עלולה להיות נטייה לדמם ושטפי דם.

בשל ירידה בכדוריות דם לבנות ופגיעה במערכת החיסון יכולה להיות נטייה לזיהומים חוזרים.

• פגיעה כלייתית: בשל שקיעה של הנוגדנים הפגומים ותוצריהם בכליה, יכולה להיווצר פגיעה בתפקוד הכלייתי.

• פגיעה בעצמות: במחלת המיאלומה, חומרים שמופרשים מהתאים הסרטניים גורמים לשפעול יתר של תאים מפרקי העצם ודיכוי של תאים בוני העצם. מצב זה יוצר "חורים" בתוך העצם שנקראים נגעים ליטיים, אשר גורמים לכאבים ואף לשברים ספונטניים (ללא חבלה). האזורים העיקריים שנפגעים הם עמוד השדרה והאגן.

• היפרקלצמיה: רמה גבוהה של סידן בדם.

אבחון

עם העלאת חשד למחלת המיאלומה בשל תסמינים או בדיקות דם לא תקינות, תבוצע בדיקה לזיהוי הנוגדן המונוקלונאלי. הבדיקה נקראת חלבון לאלקטרופורזה ואימונופיקסציה ושרשראות קלות חופשיות בדם.

לפי הממצאים תבוצע בדיקת מח עצם, באמצעותה ניתן לזהות תאי פלסמה סרטניים במח העצם, לאפיין אותם כולל מרקרים גנטיים.

הדמיית העצמות

• Low Dose Total Body Computer Tomography (CT):
בדיקת CT של כלל השלד. מבוצעת עם מינון קרינה נמוך וללא חומר ניגודי. מסייעת באבחון נגעים ליטיים ושברים.

• PET-CT:
כולל שילוב של CT עם סוכר המסומן בחומר רדיואקטיבי (FDG), המצביע על פעילות של המיאלומה. יעיל לזיהוי תגובה לטיפול ואיתור מוקדי מחלה מחוץ לעצמות.

• MRI:
בעיקר אם עולה חשד ללחץ על חוט השדרה.

טיפול

תוחלת החיים של חולי מיאלומה עולה, ובמרבית החולים ניתן לטפל ביעילות ולהגיע למצב של מחלה כרונית שניתן לחיות לצידה לאורך שנים ובאיכות חיים טובה.

הטיפול מורכב משלבים:
• שלב האינדוקציה ("השרייה") - טיפול להפחתת עומס המחלה והגעה להפוגה. לרב כולל שילוב של תרופות.
• השתלת מח עצם עצמית (למטופלים מתחת לגיל 70 וללא מחלות רקע משמעותיות) - טיפול כימותרפי אינטנסיבי, ואחריו השבת תאי מח עצם שנאספו להתאוששות מח העצם.
• טיפול מיצוק ואחזקתי - לאחר ההשתלה או ההשרייה, טיפול תרופתי ביולוגי לשמירה על התגובה לאורך זמן.

תחום המיאלומה מתפתח במהירות עם מחקרים חדשים הכוללים שילובים ומנגנונים מותאמים למטופל, המאפשרים טיפול יעיל עם פרופיל תופעות לוואי נמוך.

בנוסף, ניתן טיפול להקלה על תסמיני המחלה ולחיזוק העצמות, ולעיתים נדרש טיפול שיקומי על ידי צוות רב תחומי (יחידת כאב, קרינה, אורתופדים ופיזיותרפיה).

בכל שאלה לגבי אבחון או טיפול יש להתייעץ עם הרופא המטפל.

דר' מירי זקצר, רופאה המטולוגית בכירה, מרכז רפואי סורוקה, מרכזת תחום המיאלומה.

## מהי מיאלומה נפוצה: מיאלומה נפוצה היא סוג של סרטן דם, גידול סרטני של תאי פלסמה. תאי פלסמה בריאים הינם חלק חשוב במערכת החיסון של גופינו ומייצרים נוגדנים שאמורים להגן בפני זיהומים. בהתמרה סרטנית של התאים הללו, לא רק שהם תופסים את מח העצם ודוחקים את שאר התאים, הם גם גורמים ליצירה והצטברות של נוגדנים פגומים עם תפקוד לקוי, הגורמים לנזק ופגיעה באיברים. הנוגדנים האלה, מכיוון שמקורם מתא אב אחד, נקראים חלבון מונולקונאלי (Monoclonal protein, M Protein, או חלבון חד שבטי). לא כל התמרה סרטנית של תאי פלסמה תדרוש טיפול. בחלק מהמקרים, כשכמות תאי הפלסמה הסרטניים במח עצם קטנה מ-10%, ואין כמות גדולה של חלבון מונוקלונאלי או פגיעה באיברי מטרה, ניתן לעקוב אחרי המטופלים ורק במקרה של התקדמות להתחיל טיפול במחלה. המצבים הללו של טרום מיאלומה נפוצה נקראים: • **גמופתיה חד שבטית ללא משמעות קלינית ברורה** _Monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS)_ • **מיאלומה זוחלת- Smoldering Myeloma** ## שכיחות המחלה • מיאלומה נפוצה מהווה כ-1% מכלל מקרי הסרטן וכ-10% מהמקרים של סרטן הדם. • בישראל מתגלים בין 300-400 מקרים חדשים של מיאלומה נפוצה מדי שנה. • המחלה שכיחה יותר אצל גברים ובאוכלוסייה של אפרו-אמריקאים. • מיאלומה נפוצה לרב הינה מחלה של מבוגרים. הגיל החציוני נע בין 65-69 שנים. ## הגורם למחלה הגורם למחלה אינו ידוע, יחד עם זאת קיימת נטייה משפחתית. יש יותר סיכוי לפתח מיאלומה נפוצה אם יש בן משפחה מדרגה ראשונה עם המחלה. ## תסמיני המחלה הסימפטומים יכולים להשתנות ממטופל למטופל ובחלק מהמקרים, במיוחד בשלבים המוקדמים, המחלה יכולה להיות אסימפטומטית. חלק מהמטופלים עשויים לסבול מירידה במשקל. בשל תפיסת מח עצם וירידה בכדוריות דם אדומות **(אנמיה)** עלולה להיגרם חולשה ועייפות, ובשל הירידה בטסיות **(טרומובוציטופניה)**, עלולה להיות נטייה לדמם ושטפי דם. בשל ירידה בכדוריות דם לבנות ופגיעה במערכת החיסון יכולה להיות נטייה **לזיהומים חוזרים**. • **פגיעה כלייתית:** בשל שקיעה של הנוגדנים הפגומים ותוצריהם בכליה, יכולה להיווצר פגיעה בתפקוד הכלייתי. • **פגיעה בעצמות:** במחלת המיאלומה, חומרים שמופרשים מהתאים הסרטניים גורמים לשפעול יתר של תאים מפרקי העצם ודיכוי של תאים בוני העצם. מצב זה יוצר "חורים" בתוך העצם שנקראים נגעים ליטיים, אשר גורמים לכאבים ואף לשברים ספונטניים (ללא חבלה). האזורים העיקריים שנפגעים הם עמוד השדרה והאגן. • **היפרקלצמיה:** רמה גבוהה של סידן בדם. ## אבחון עם העלאת חשד למחלת המיאלומה בשל תסמינים או בדיקות דם לא תקינות, תבוצע בדיקה **לזיהוי הנוגדן המונוקלונאלי**. הבדיקה נקראת חלבון לאלקטרופורזה ואימונופיקסציה ושרשראות קלות חופשיות בדם. לפי הממצאים תבוצע **בדיקת מח עצם**, באמצעותה ניתן לזהות תאי פלסמה סרטניים במח העצם, לאפיין אותם כולל מרקרים גנטיים. ## הדמיית העצמות • **Low Dose Total Body Computer Tomography (CT):** בדיקת CT של כלל השלד. מבוצעת עם מינון קרינה נמוך וללא חומר ניגודי. מסייעת באבחון נגעים ליטיים ושברים. • **PET-CT:** כולל שילוב של CT עם סוכר המסומן בחומר רדיואקטיבי (FDG), המצביע על פעילות של המיאלומה. יעיל לזיהוי תגובה לטיפול ואיתור מוקדי מחלה מחוץ לעצמות. • **MRI:** בעיקר אם עולה חשד ללחץ על חוט השדרה. ## טיפול תוחלת החיים של חולי מיאלומה עולה, ובמרבית החולים ניתן לטפל ביעילות ולהגיע למצב של מחלה כרונית שניתן לחיות לצידה לאורך שנים ובאיכות חיים טובה. הטיפול מורכב משלבים: • **שלב האינדוקציה ("השרייה")** - טיפול להפחתת עומס המחלה והגעה להפוגה. לרב כולל שילוב של תרופות. • **השתלת מח עצם עצמית (למטופלים מתחת לגיל 70 וללא מחלות רקע משמעותיות)** - טיפול כימותרפי אינטנסיבי, ואחריו השבת תאי מח עצם שנאספו להתאוששות מח העצם. • **טיפול מיצוק ואחזקתי** - לאחר ההשתלה או ההשרייה, טיפול תרופתי ביולוגי לשמירה על התגובה לאורך זמן. תחום המיאלומה מתפתח במהירות עם מחקרים חדשים הכוללים שילובים ומנגנונים מותאמים למטופל, המאפשרים טיפול יעיל עם פרופיל תופעות לוואי נמוך. בנוסף, ניתן טיפול להקלה על תסמיני המחלה ולחיזוק העצמות, ולעיתים נדרש טיפול שיקומי על ידי צוות רב תחומי (יחידת כאב, קרינה, אורתופדים ופיזיותרפיה). **בכל שאלה לגבי אבחון או טיפול יש להתייעץ עם הרופא המטפל.** דר' מירי זקצר, רופאה המטולוגית בכירה, מרכז רפואי סורוקה, מרכזת תחום המיאלומה.